Синдром бронхиальной обструкции, или бронхообструктивный синдром (БОС), – это клинический симптомокомплекс, связанный с нарушением бронхиальной проходимости. В генезе БОС лежат самые различные патогенетические механизмы, он может быть результатом избыточного скопления секретируемого материала в просвете бронхов, повышенной вязкости секрета, утолщения и отека стенок бронхов, бронхоспазма, уменьшения силы ретракции легких во время выдоха, мукоцилиарной недостаточности, компрессии дыхательных путей, облитерации бронхов, попадания в дыхательные пути инородных тел.

Основными признаками БОС у детей являются: одышка (характерна экспираторная одышка), эмфизематозное вздутие грудной клетки, коробочный перкуторный звук, ослабленное дыхание и сухие свистящие (могут быть и влажные, особенно у грудных детей) рассеянные хрипы, рентгенологически – повышенная прозрачность легочной ткани легких, горизонтальное положение ребер и низкое расположение диафрагмы.

Основными патофизиологическими механизмами формирования БОС являются:

воспаление в бронхах;
бронхоспазм;
окклюзия бронхов;
сдавление бронхов.
В генезе бронхиальной обструкции лежат различные патогенетические механизмы, которые условно можно разделить на функциональные, или обратимые (бронхоспазм, воспалительная инфильтрация, отек, мукоцилиарная недостаточность, гиперсекреция вязкой слизи), и необратимые (врожденные стенозы бронхов и др.).

Клинически БОС проявляется шумным дыханием со свистящим выдохом и дистанционными хрипами. Свистящее дыхание у детей в настоящее время принято называть wheezing. Генез свистящего дыхания связывают как с турбулентным движением воздуха против препятствия в дыхательных путях, так и с быстрыми осцилляциями просвета долевых и сегментарных бронхов. При этом происходит повышение внутригрудного давления, колебания скорости потока воздуха при выдохе, сдавление бронхов и их вибрация, а конечным результатом является возникновение свистящих хрипов.

В развитии бронхиальной обструкции определенную роль играют возрастные особенности, свойственные детям первых лет жизни. Узость просветов дыхательного аппарата обусловливает значительное увеличение аэродинамического сопротивления. Так, уменьшение просвета бронхов из-за отека слизистой всего на 1 мм вызывает повышение сопротивления току воздуха в трахее более чем на 50%. Для детей раннего возраста характерны податливость хрящей бронхиального тракта, недостаточная ригидность костной структуры грудной клетки, свободно реагирующей втяжением уступчивых мест на повышение сопротивления в воздухоносных путях, а также особенности положения и строения диафрагмы. Значительно отягощать течение БОС у детей могут структурные особенности бронхиальной стенки, такие как большое количество бокаловидных клеток, выделяющих слизь, повышенная вязкость бронхиального секрета, связанная с высоким уровнем сиаловой кислоты.

Среди инфекционных факторов БОС доминируют вирусы. К числу наиболее часто вызывающих БОС (около 50%) относят респираторно-синцитиальный вирус, а также вирусы парагриппа, гриппа и аденовирусы. В  последнее время в развитии БОС немалая роль отводится внутриклеточным возбудителям (хламидийная и микоплазменная инфекции). Особенно велика частота БОС как проявления острой респираторной вирусной инфекции (ОРВИ) у детей раннего возраста. Кроме указанного выше, это обусловлено еще и тем, что в первые полтора года жизни 80% всей поверхности легких ребенка приходятся на мелкие бронхи диаметром менее 2 мм, тогда как в 6 лет – лишь 20%. Согласно правилу Пуазеля, резистентность воздухоносных путей обратно пропорциональна их радиусу в 4-й степени, а обструктивный синдром тем более вероятен, чем дистальнее находятся пораженные отделы бронхов.

Регуляция тонуса бронхов контролируется несколькими физиологическими механизмами, включающими сложные взаимодействия рецепторно-клеточного звена и системы медиаторов. К ним относятся холинергическая, адренергическая, нейрогуморальная системы регуляции и, конечно же, развитие воспаления. Интерлейкин-1 является основным медиатором, инициирующим острую фазу воспаления. Он активирует каскад иммунных реакций, способствующих выходу в периферический кровоток медиаторов 1 типа (гистамина, серотонина и др.). Гистамин высвобождается в ходе аллергической реакции при взаимодействии аллергена с аллергенспецифическими IgE. Помимо гистамина, важную роль в патогенезе воспаления играют медиаторы 2 типа – эйкозаноиды. Под действием циклооксигеназы из арахидоновой кислоты синтезируются простагландины, тромбоксан и простациклин, а под действием липооксигеназы – лейкотриены. В результате происходит увеличение проницаемости сосудов, появление отека слизистой оболочки бронхов, гиперсекреция вязкой слизи, развитие бронхоспазма. Важным фактором в патогенезе бронхоспазма является активация холинергических нервных волокон, приводящая к увеличению продукции ацетилхолина и повышению концентрации гуанилатциклазы, которая способствует поступлению ионов кальция внутрь гладкомышечных клеток, тем самым стимулируя бронхоконстрикцию.

Инфекционный воспалительный процесс в бронхах сопровождается выраженным экссудативным компонентом со слизистыми наложениями на эпителий, его разрыхлением и отторжением. Бронхиальный секрет при этом нередко бывает густым и вязким, что приводит к угнетению мукоцилиарной активности, застою бронхиального содержимого. Отек, гиперплазия слизистой бронхов, угнетение мукоцилиарной активности, сопровождающие инфекционный воспалительный процесс в бронхах, приводят к развитию бронхиальной обструкции и в результате – к нарушению вентиляционно-респираторной функции легких.

Клиническая картина БОС у детей определяется в первую очередь факторами, ее вызвавшими. Как отмечалось выше, в большинстве случаев БОС связан с проявлениями острой респираторной вирусной инфекции (острый обструктивный бронхит). В начале болезни обычно отмечается подъем температуры тела, катаральные изменения со стороны верхних дыхательных путей, нарушение общего состояния ребенка, но их выраженность и характер во многом варьируют в зависимости от того, какой возбудитель привел к болезни. Признаки экспираторного затруднения дыхания могут появиться как в первый день заболевания, так и в процессе течения вирусной инфекции (например, на 3-5 день болезни). Постепенно увеличивается частота дыхания и продолжительность выдоха. Дыхание становится шумным и свистящим, это связано с тем, что по мере развития гиперсекреции, накопления секрета в просвете бронхов из-за одышки и лихорадки происходит изменение вязкостных свойств секрета – он «подсыхает», что и ведет к появлению жужжащих (низких) и свистящих (высоких) сухих хрипов.

Поражение бронхов при обструктивном бронхите обычно носит распространенный характер, а потому жесткое дыхание с сухими свистящими и жужжащими хрипами прослушивается одинаково над всей поверхностью грудной клетки. Хрипы нередко слышны и на расстоянии. Чем младше ребенок, тем чаще у него, помимо сухих, могут быть выслушаны и влажные, чаще среднепузырчатые, хрипы. Если в генезе обструкции бронхов ведущую роль играет спастический компонент, то аускультативные данные более лабильны в течение дня. По мере увеличения выраженности одышки становится все большим участие вспомогательной мускулатуры – втяжение межреберий, эпигастрия и надключичных ямок, раздувание крыльев носа. Нередко выявляют периоральный цианоз, бледность кожи, а ребенок становится беспокойным и старается принять сидячее положение с опорой на руки.

Дыхательная недостаточность обычно тем более выражена, чем младше ребенок, но чаще всего при обструктивном бронхите она не превышает II степени. При физикальном обследовании, помимо рассеянных сухих хрипов и жесткого дыхания, обнаруживают признак вздутия легких: коробочный оттенок перкуторного тона. Вздутие легких – следствие так называемой вентиляционной эмфиземы. Грудная клетка визуально находится как бы постоянно в состоянии вдоха, то есть увеличена в передне-заднем размере. Изменения в периферической крови соответствуют характеру вирусной инфекции. Возможно присоединение бактериальной флоры. Рентгенологически, помимо двустороннего усиления легочного рисунка и расширения корней легких, выявляют низкое стояние уплощенных куполов диафрагмы, повышение прозрачности и удлинение легочных полей, горизонтальное расположение ребер.

Относительно дифференциальной диагностики – существует более 100 заболеваний в детском возрасте, сопровождающихся БОС, но чаще всего в практической работе семейного врача и педиатра встречаются вирусная инфекция или бронхиальная астма (БА).

В развитии аллергического воспаления ключевую роль играют интерлейкины (ИЛ-4 и ИЛ-5). ИЛ-4 является основным цитокином, обеспечивающим переключение В-лимфоцита на синтез IgE. Под влиянием ИЛ-4 В-лимфоцит превращается в зрелый иммуноцит и продуцирует преимущественно IgE, усиливается пролиферация базофилов и тучных клеток. ИЛ-5 избирательно активирует эозинофилы. Активированные воспалительные клетки (тучные клетки, эозинофилы) поддерживают воспалительный процесс в слизистой оболочке дыхательных путей своими биологически активными веществами (гистамин, серотонин и др.). Определенную роль играют эйкозаноиды (лейкотриены, простагландины, тромбоксаны), которые продуцируются при метаболизме арахидоновой кислоты. Указанные выше медиаторы воспаления усиливают проницаемость сосудов, вызывают отек слизистой бронхов, способствуют повышенной секреции вязкой слизи, вызывают бронхоспазм, что клинически проявляется бронхиальной обструкцией.

На сегодняшний день изучено несколько механизмов бронхоспазма. Известно, что холинергическая регуляция просвета бронхов осуществляется непосредственным воздействием на рецепторы гладкой мускулатуры бронхиального дерева. Но гладкие мышцы имеют не только холинергические рецепторы, но и гистаминовые рецепторы, β2-адренорецепторы, а также рецепторы нейропептидов. Некоторые исследователи указывают на функциональную незрелость β2-адренорецепторов у детей первых месяцев жизни. М-холинорецепторы у грудных детей развиты достаточно хорошо. Активация холинергических нервных окончаний приводит к увеличению продукции ацетилхолина и к повышению концентрации гуанилатциклазы, которая, в свою очередь, способствует поступлению ионов кальция внутрь клеток гладкой мускулатуры, тем самым стимулируя бронхоконстрикцию.

Помимо классических холинергических и адренергических механизмов иннервации дыхательных путей, описан и неадренергический нехолинергический (НАНХ) путь нервной регуляции просвета бронхов. НАНХ-волокна выделяют нейропептидазы: субстанция Р (SP), нейрокинины А и В, вазоактивный интестинальный пептид (VIP). Указанные нейропептидазы имеют определенное отношение к бронхоспазму, гиперсекреции слизи, активации воспалительных клеток. Так, инфекционные агенты, аллергены или поллютанты, помимо вагусобусловленной бронхоконстрикции, стимулируют сенсорные нервы и, соответственно, выброс SP, усиливающей бронхоспазм.

Перечень основных заболеваний, сопровождающихся БОС:

заболевания органов дыхания инфекционного характера;
БА;
бронхолегочная дисплазия;
пороки развития бронхолегочной системы;
опухоли трахеи и бронхов;
инородные тела трахеи, бронхов, пищевода;
заболевания аспирационного генеза – гастроэзофагеальный рефлюкс, трахеопищеводный свищ, диафрагмальная грыжа и др.;
заболевания сердечно-сосудистой системы врожденного и приобретенного характера (врожденные пороки сердца, аномалии сосудов, др.);
заболевания нервной системы (родовая травма, миопатии и др.);
сдавливание трахеи и бронхов внелегочного происхождения (опухоли, лимфогранулематоз);
наследственные аномалии обмена веществ (муковисцидоз, дефицит α1-антитрипсина и др.);
врожденные и приобретенные иммунодефицитные состояния;
редкие наследственные заболевания;
травмы, ожоги, отравления, воздействия различных физических и химических факторов внешней среды.
Наиболее часто приходится проводить дифференциальную диагностику бронхообструктивного синдрома у детей среди заболеваний бронхолегочной системы. Например, для пневмонии обычно характерна асимметрия физикальных данных (очаги крепитации, локальные мелкие звучные влажные хрипы), соответствующие перкуторные данные. При остром бронхиолите отмечается прогрессирующая выраженная дыхательная недостаточность, большое количество мелких влажных хрипов с обеих сторон – «влажное» легкое. Окончательный диагноз устанавливается после проведения рентгенографии органов грудной клетки.

За симптомы бронхиальной обструкции нередко ошибочно принимают внелегочные причины шумного дыхания (врожденный стридор, стенозирующий ларингит, аспирация пищей, внутригрудное образование). Всегда нужно помнить, что нарушение бронхиальной проходимости может быть вызвано сдавлением дыхательных путей: тимомегалией, увеличением внутригрудных лимфатических узлов, опухолью. Показано радиологическое исследование и консультация соответствующих специалистов.

В последнее время все большую актуальность приобретает бронхолегочная дисплазия (БЛД). БЛД – приобретенное хроническое обструктивное заболевание легких, развивающееся вследствие респираторного дистресс-синдрома новорожденных и/или искусственной вентиляции легких (ИВЛ) с высокими концентрациями кислорода, сопровождающееся гипоксемией, измененной реактивностью бронхов с гиперчувствительностью дыхательных путей и характерными рентгенологическими изменениями. В диагностике БЛД существенное значение имеют данные анамнеза: преждевременные роды, масса при рождении менее 1500 г, синдром дыхательных расстройств с первых часов жизни, ИВЛ с жесткими параметрами более 6 суток, кислородозависимость не менее 1 мес. Окончательно диагноз устанавливается после проведения рентгенологического исследования при наличии признаков фиброза в виде деформации и локального усиления легочного рисунка или легкой завуалированности легочных полей в среднемедиальных отделах, чередующейся с участками вздутия легочной ткани, преимущественно в нижнелатеральных отделах у детей старше 1 мес.

Актуальна своевременная диагностика пороков развития бронхолегочной системы. Наиболее часто встречаются стенозы трахеи, аномалии ветвления бронхов, синдром Вильямса – Кемпбелла, бронхоэктатическая эмфизема Лешке. В патогенезе развития БОС при данных состояниях ведущее место занимает изменяющееся аэродинамическое сопротивление дыхательных путей, развивающаяся дискинезия трахеобронхиального дерева. Резкие изменения просвета бронхов во время дыхания приводят к задержке воздуха и мокроты в участках бронхов, дистальных по отношению к месту обструкции, что создает условия для развития эмфиземы и воспалительного процесса. При этом БОС носит затяжной характер, отмечается отсутствие эффекта бронходилататоров, в аускультативной картине преобладают влажные хрипы. Основным методом, помогающим при постановке диагноза, является проведение лечебно-диагностической бронхоскопии.

Большую группу заболеваний, протекающих с проявлениями БОС, составляют наследственные нарушения обмена. Наиболее часто при рецидивирующем БОС возникает необходимость исключения муковисцидоза, его легочной и смешанной форм. Решающее значение имеет проведение пилокарпиновой пробы, в которой определяется содержание натрия и хлора свыше 40 ммоль/л у детей до года, свыше 60 ммоль/л – старше года, а также наличие кишечного синдрома со стеатореей и креатореей при смешанной форме муковисцидоза. Показана консультация генетика.

Наследственный дефицит α1-антитрипсина (α1-ингибитора протеаз) является сравнительно редкой патологией, наследуемой по аутосомно-рециссивному типу. Самой ранней жалобой является одышка, возникающая без кашля и отделения мокроты, которые, однако, могут присоединиться позднее. Возникают перкуторные, аускультативные и рентгенологические данные, типичные для эмфиземы легких: вздутие грудной клетки, коробочный тон над легкими, ослабленное дыхание, повышенная пневматизация легочной тени. При дефиците α1-антитрипсина обструкция наступает вследствие потери эластичности, а не в результате бронхоспазма. Диагноз дефицита α1-антитрипсина подтверждается снижением его содержания в крови (норма 20-30 МЕ/мл), генетическим обследованием.

К редким наследственным заболеваниям относится синдром Картагенера, который может протекать с выраженными проявлениями бронхообструкции. В основе последнего лежит аномалия строения ворсинок дыхательных путей, а также всех органов, имеющих ворсинчатый эпителий. Для синдрома Картагенера характерно сочетание обратного расположения внутренних органов, бронхоэктазов и синуситов. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В клинической картине первыми обнаруживаются изменения со стороны бронхолегочной системы. Появляется кашель с отделением гнойной мокроты, разнокалиберные влажные хрипы, одышка смешанного характера. Тоны сердца прослушиваются в правой половине грудной клетки, печень пальпируется слева. Дети отстают в физическом развитии. Большое диагностическое значение имеет поражение носоглотки. Наличие бронхоэктазов подтверждается радиологическими методами.

Немотивированный кашель, длительное течение БОС могут быть вызваны аспирацией инородного тела. При этом кашель носит приступообразный характер с элементами диспноэ, клиническая картина имеет односторонний характер, происходит увеличение объема половины грудной клетки, отмечается коробочный перкуторный звук, смещение средостения в противоположную сторону, ослабление дыхания на стороне поражения. При рентгенографии органов грудной клетки определяется ателектаз, вентиляционная эмфизема со смещением средостения. Решающее значение имеет проведение бронхоскопического исследования.

Приступообразный кашель в вечернее время следует дифференцировать с кашлем в результате патологии гастроэзофагеальной зоны. При этом в анамнезе отмечается склонность к срыгиванию, рвоте, дискинезии кишечника. Если дети возбудимы, эмоционально лабильны, рекомендуется проведение фиброгастродуоденоскопии для выявления гастроэзофагеального рефлюкса, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, недостаточности кардиального отдела желудка, врожденной аномалии желудка и пищевода.

Определенное сходство с острым обструктивным бронхитом имеют клинические проявления при некоторых врожденных пороках развития сердца и сосудов. Главным механизмом развития БОС при этом является компрессионная или окклюзионная обструкция бронхов. Решающее значение имеет проведение тщательного клинико-инструментального исследования органов сердечно-сосудистой системы с обязательным проведением эхокардиографического исследования и других методов, используемых в кардиологии и кардиохирургии детского возраста.

Актуальной остается проблема распространения среди детского населения туберкулеза, который может протекать под маской обструктивного бронхита. При этом возможны длительные симптомы интоксикации. При проведении рентгенографии органов грудной клетки возможны сужение просвета бронхов, участки ателектазов, эмфизема, наличие свищей с выделением казеозных масс. Для постановки правильного диагноза главенствующее значение имеет туберкулинодиагностика, а также определение возбудителя в промывных водах.

Зачастую БОС может выявляться при заболеваниях центральной и периферической нервной системы. У детей с родовой травмой, повреждениями ЦНС, гипертензионно-гидроцефальным синдромом, при грубых пороках развития головного мозга может быть нарушена координация акта глотания и сосания, в результате которой возможна аспирация пищи (преимущественно жидкой) с развитием БОС. При миопатиях (амиотрофия Верднига – Гоффмана, болезнь Оппенгейма) развивается дисфагия, связанная с парезом глотательных мышц и последующим развитием аспирационного бронхита. Нарушения глотания при данных заболеваниях носят волнообразный характер: периоды улучшения сменяются усилением аспирационных процессов. Прямое влияние вирусной инфекции на нервно-мышечный аппарат может усугублять нарушения глотания, дискинезию бронхиального дерева с развитием выраженной бронхоконстрикции.

Немалые трудности представляет дифференциальная диагностика острого обструктивного бронхита с БА (табл. 1). БА характеризуется приступообразным развитием обструкции, у больных прослеживается отягощенный аллергологический анамнез. Эпизоды сухого кашля чаще всего возникают в ночное время и сочетаются с приступами удушья. При лабораторном исследовании отмечается увеличение уровня IgE.